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L’origine d’un symptôme de la maladie de Charcot découverte

Une équipe de chercheurs strasbourgeoise a trouvé une piste au cours de ses travaux sur la maladie.

En fauteuil roulant et sous assistance respiratoire, Roselyne n’a que peu d’autonomie en raison de sa maladie. Photo : AIT IKHLEF Sofiane.

Un pas de plus pour la recherche. L’équipe strasbourgeoise de l’INSERM travaillant sur l’incurable maladie de Charcot (aussi appelée SLA pour sclérose en plaques amyotrophique) a fait une découverte à ce sujet. “Auparavant, la norme, c’était de penser que la perte de poids était une conséquence de la maladie. On a retourné cette idée en se disant que c’était la cause.”, explique Luc Dupuis, directeur des recherches. Les premières idées ont émergé en 2008, lorsqu’une équipe américaine s’est rendue compte que leurs patients faisant du cholestérol résistaient mieux. L’un des principaux obstacles dans leurs investigations, c’est la partie du cerveau impliquée dans cette maladie neurodégénérative non transmissible : l’hypothalamus. Dans cette zone cérébrale de la taille d’une noisette, plusieurs milliers de types de neurones se regroupent. Parmi eux, au moins un motoneurone est affecté lorsqu’une personne souffre de SLA.

D’autres pistes de recherche

Bien qu’elles n’aient pas encore été publiées, ni testées, d’autres hypothèses sont apparues, issues de cette découverte. La maladie de Charcot, affectant le système moteur, pourrait provoquer un dysfonctionnement de l’apport énergétique au corps. “Je crois que le système moteur pourrait dire ‘Eh, j’ai besoin de fuel !’ trop souvent au cerveau. Du coup, le cerveau ferait croire au corps, par apport d’énergie, qu’il est en perpétuel marathon, persuadé que c’est le cas.”, illustre Luc Dupuis. Pour se baser là-dessus, il faut prendre en compte une étrange observation : beaucoup de sportifs de très haut niveau seraient atteints SLA. D’après la communauté scientifique qui travaille sur la maladie de Charcot, ces sportifs sont plus nombreux que la normale à être touchés. Aucun lien ne peut cependant être établi pour le moment avec l’activité sportive. Les recherches continuent pour le moment. Les scientifiques espèrent pouvoir développer un médicament à diffuser sur le marché d’ici quelques années.

Une souffrance au quotidien
“J’ai besoin d’aide pour tout : le réveil, l’habillage, la toilette, les repas,…”, peine à articuler Roselyne Hoffhart, trentenaire, sous assistance respiratoire. La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) de la jeune femme a été détectée alors qu’elle apprenait tout juste à marcher, enfant. Très proche symptomatiquement de la SLA , cette paralysie progressive atteint d’abord les membres comme les jambes ou les mains, puis progresse, atteignant les autres parties du corps, jusqu’aux poumons. Le patient décède d’insuffisance respiratoire après plusieurs dizaines d’années dans le cas d’une CMT, et au bout d’environ 3 ans pour une maladie de Charcot. La dégradation physique rend le quotidien encore plus difficile. “Même un simple rhume peut être extrêmement grave, on peut rester plusieurs mois à l’hôpital rien que pour ça.”, ajoute-t-elle. 

Sofiane AIT IKHLEF

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